{"id":2,"date":"2012-05-25T13:23:06","date_gmt":"2012-05-25T13:23:06","guid":{"rendered":"http:\/\/aplanos.be\/sla\/?page_id=2"},"modified":"2012-05-30T06:24:23","modified_gmt":"2012-05-30T06:24:23","slug":"a-propos","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/a-propos\/","title":{"rendered":"\u00c0 propos de la SLA"},"content":{"rendered":"

\"\"<\/a>La Scl\u00e9rose Lat\u00e9rale Amyotrophique<\/strong> (SLA) d\u00e9crite la premi\u00e8re fois par Jean-Martin Charcot (1830-1899), un des plus grands cliniciens fran\u00e7ais, correspond \u00e0 l\u2019atteinte des neurones moteurs situ\u00e9s dans la corne ant\u00e9rieure de la moelle et dans les noyaux moteurs des derniers nerfs cr\u00e2niens. C\u2019est une affection d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative dont la cause exacte est inconnue.
\nL\u2019incidence chez nous est de 1 nouveau cas survenant chaque ann\u00e9e pour 100.000 habitants. La maladie induit une atrophie progressive des muscles, la paralysie et la mort end\u00e9ans les 3 \u00e0 5 ans apr\u00e8s son diagnostic. Il n\u2019existe \u00e0 l\u2019heure actuelle ni traitement ni bio-marqueur reconnus pour cette maladie. L\u2019\u00e9volution est capricieuse, pouvant s\u2019\u00e9tendre de quelques mois \u00e0 plusieurs ann\u00e9es (la dur\u00e9e moyenne \u00e9tant inf\u00e9rieure \u00e0 quatre ans). Elle se caract\u00e9rise par une paralysie d\u2019installation progressive, accompagn\u00e9e d\u2019amyotrophie.<\/p>\n

La maladie d\u00e9bute en g\u00e9n\u00e9ral par un d\u00e9ficit musculaire au niveau des petits muscles de la main avec des crampes. L\u2019amyotrophie (fonte musculaire) est typique : la main a notamment un aspect creux dit en main de singe.
\nL\u2019atteinte motrice<\/em> gagne ensuite l\u2019autre membre mais de fa\u00e7on asym\u00e9trique. Les membres inf\u00e9rieurs sont \u00e9galement touch\u00e9s mais c\u2019est surtout le syndrome pyramidal, support de la motricit\u00e9 volontaire, qui pr\u00e9domine \u00e0 ce niveau.
\nL\u2019atteinte du bulbe rachidien<\/em> (partie inf\u00e9rieure du tronc c\u00e9r\u00e9bral qui prolonge en haut la moelle \u00e9pini\u00e8re) fait la gravit\u00e9 de la maladie et refl\u00e8te la diffusion du processus pathologique. La paralysie des muscles de la langue, des l\u00e8vres et du pharynx s\u2019installe progressivement avec des troubles de la phonation (voix nasonn\u00e9e) et de la d\u00e9glutition. La langue s\u2019atrophie pr\u00e9cocement avec de nombreuses fasciculations (contraction involontaire et isol\u00e9e d\u2019un faisceau musculaire).
\nL\u2019atteinte du syst\u00e8me nerveux neurov\u00e9g\u00e9tatif<\/em> (partie du syst\u00e8me nerveux responsable des fonctions automatiques, non soumise au contr\u00f4le volontaire. Il contr\u00f4le notamment les muscles lisses (digestion, vascularisation…) est fr\u00e9quente et se traduit par des troubles vasomoteurs (commande neurologique des variations de calibre des petits vaisseaux) au niveau des extr\u00e9mit\u00e9s avec parfois des impressions de picotements sur la peau (paresth\u00e9sies).
\nL\u2019amaigrissement est net. Les fonctions sup\u00e9rieures restent intactes: le malade garde tout au long de l\u2019\u00e9volution une lucidit\u00e9 et une conscience indemnes.
\nLes sympt\u00f4mes les plus g\u00eanants sont l\u2019asth\u00e9nie, les crampes, la constipation, la salivation abondante, les troubles du sommeil, les troubles respiratoires et le syndrome pseudo-bulbaire.<\/p>\n

Il faut noter que le diagnostic et le d\u00e9lai mis pour poser le diagnostic de la SLA est encore aujourd\u2019hui un probl\u00e8me clinique qui n\u00e9cessite un travail de recherche de tests cliniques plus sp\u00e9cifiques et \u00e0 meilleure sensibilit\u00e9.<\/p>\n

Malgr\u00e9 les tr\u00e8s nombreux tests cliniques, le National Health Institute am\u00e9ricain en recense 544 (http:\/\/clinicaltrials.gov\/ct2\/results?term=ALS<\/a><\/strong>), il n\u2019existe toujours pas de traitement curatif. Le riluzole, un agent anti-glutamate, est aujourd\u2019hui le seul m\u00e9dicament accept\u00e9 par le FDA (Food and Drug Administration) qui a un effet b\u00e9n\u00e9fique sur la survie des patients SLA qui se traduit par un ralentissement de l\u2019\u00e9volution de la maladie de 3 \u00e0 6 mois.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La Scl\u00e9rose Lat\u00e9rale Amyotrophique (SLA) d\u00e9crite la premi\u00e8re fois par Jean-Martin Charcot (1830-1899), un des plus grands cliniciens fran\u00e7ais, correspond \u00e0 l\u2019atteinte des neurones moteurs situ\u00e9s dans la corne ant\u00e9rieure de la moelle et dans les noyaux moteurs des derniers nerfs cr\u00e2niens. C\u2019est une affection d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative dont la cause exacte est inconnue. L\u2019incidence chez nous […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-2","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/2","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2"}],"version-history":[{"count":22,"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/2\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":106,"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/2\/revisions\/106"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/aplanos.be\/sla\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}